Форми розвитку фіброзної дисплазії

Фіброзна дисплазія — захворювання, яке характеризується заміщенням тканини кісток на фіброзну тканину. Це призводить до загальної деформації кісток пацієнта. Представлене захворювання вважається досить рідкісним, але з кожним роком кількість хворих збільшується. На розвиток фіброзної дисплазії кісток може впливати ряд факторів, починаючи від генетичної мутації і закінчуючи поганою екологією.

0cd169f04da002b5175b516acaa40936 Форми розвитку фіброзної дисплазії

Яка етіологія захворювання? Які особливості перебігу і розвитку? Що можна порадити пацієнту? Відповіді на поточні питання можна буде знайти нижче.

Зміст

  • 1 Патологія в науці
  • 2 Вивчення та ускладнення


Повернутися до змісту

Патологія в науці

Причини розвитку досліджуваної проблеми на сьогоднішній день повністю не вивчені. Велика роль генетичного фактора і генетичних мутацій, які могли відбуватися під час розвитку плоду.

Згідно думку фахівців, фіброзно м’язова дисплазія має у своїй структурі опухолеподобный процес, який безпосередньо пов’язаний з неправильним процесом розвитку остеогенного механизима.

Фіброзна дисплазія кістки виникає найчастіше в дитячому віці, але спостерігалися клінічні випадки розвитку в підлітковому, і зрілому дорослому віці. Більшою мірою захворюванню схильні особи прекрасної статі.

Медики виділяють 2 основні форми розвитку: монооссальная і поліоссальная. Вони мають широке розповсюдження і характеризуються наступним чином:

  • монооссальная форма — ураження однієї частини стегнової кістки;
  • поліоссальная — спостерігається ураження декількох кісткових утворень, які розташовані з однієї сторони тіла.

У разі полиоссальной форми можна бачити поєднання меланозу шкіри з різними ендокринопатія, які викликані синдромом Олбрайта. Монооссальная форма не має чітких вікових рамок і може активізуватися практично в будь-якому віці. При полиоссальной формі в дітей спостерігається фіброзна дисплазія великої гомілкової кістки і всіх кісток скелета. Багаторазово посилюється ламкість стегнової кістки та зв’язувального апарату.

У разі діагностування монооссальной форми можна бачити поразку ребер, стегнової кістки, лопатки і черепних кісток. Поліоссальная форма характеризується високим ступенем ураження скелетних кісток, вона локалізується з одного боку.

Головний осередок охоплює незначний ділянку або ж великий фрагмент кістки стегна. Стадії захворювання можуть змінюватись. При виявленні в трубчастих кістках частіше усього локалізується саме в діафизах і метафизах. На початковій стадії кісткова тканина не змінює первинний розмір і свою форму.

При прогресуванні захворювання локалізується вогнище «здуття», відбувається деформування кісткової структури. Кістки починають збільшуватися або зменшуватися. Якщо на стегнові кістки починає впливати статичне навантаження, то вони починають деформуватися і набувати форму «палиці пастуха».


Повернутися до змісту

Вивчення та ускладнення

На спилі окремої кістки можна побачити, що вогнища захворювання можуть мати певні межі, які мають білуватий колір з червоними вкрапленнями. У більшості випадків вони представлені у вигляді круглої або подовженої форми, іноді вони можуть зливатися воєдино. У місцях, де було виявлено здуття, можна бачити поступове витончення кортикального шару. Основні симптоми можуть змінюватись в залежності від форми захворювання протікає.

Костномозговой канал може розширюватися або заповнюватися яка утворюється тканиною. У ній можна визначити вогнища кіст і характер щільності аналізованої кістки.

В ході мікроскопічного дослідження можна локалізувати вогнища представленого захворювання. В одних ділянках можна бачити розростаються волокнисті тканини, скупчення остеокластів чи ксантомних клітин.

У більшості випадків спостерігається патологічна ламкість кісток. В малому віці переломи можуть спостерігатися при спробі ходьби, найчастіше ламається саме стегнова кістка. Специфічне лікування не може бути встановлено, оскільки проблема є не до кінця вивченою.