Симптоми, діагностика та лікування аутоімунних захворювань

Аутоімунними називають групу захворювань з різними клінічними проявами, але схожим механізмом дії, при якому імунна система людини починає сприймати власні клітини і тканини як чужорідні і атакувати їх. Повний список включає близько 80 хвороб, але повноцінного лікування від них до цих пір не існує. В даний час аутоімунним патологій схильні близько 5% людей в усьому світі, і число їх постійно зростає.

Зміст:

  • Механізм виникнення
  • Причини
  • Види
  • Список хвороб
  • Нервова система
  • Шкіра та слизові оболонки
  • Слізні і слинні залози
  • Очі
  • Щитовидна залоза
  • Підшлункова заліза
  • Наднирники
  • Печінка
  • Нирки
  • Кишечник
  • Шлунок
  • Легкі
  • Кров і судини
  • Серце
  • М’язи
  • Суглоби
  • Сполучна тканина
  • Симптоми
  • Діагностика
  • Лікування
  • Дієта
  • При вагітності
  • У дітей
  • Профілактика

Механізм виникнення

Для вироблення імунітету проти чужорідних антигенів (вірусів, бактерій, патогенних клітин організму необхідні білі кров’яні тільця – лімфоцити. Вони продукуються кістковим мозком і діляться на 2 види:

  • Т-лімфоцити, які дозрівають в тимусе (вилочкової залозі);
  • В-лімфоцити, дозревающие в печінці й кістковому мозку.

Кожен з тисяч видів Т-лімфоцитів має специфічну активність проти певного антигену, і здатний відрізняти аутоантигени (антигени здорових клітин власного організму) від чужих.

В-лімфоцити ще більш різноманітні і виробляють антитіла – білкові молекули, які з’єднуються з антигеном і руйнують його.

При аутоімунному захворюванні порушується імунологічна толерантність, тобто продукуються Т-лімфоцити і антитіла, що знищують клітини і тканини власного організму. При цьому їх дія спрямована проти конкретної тканини, органу або системи органів, із-за чого такі хвороби називають системними (або комплексними).

Причини

Основними факторами, що впливають на агресію лімфоцитів, є:

  • Інфікування організму агентом, за будовою нагадує нормальні тканини господаря, в результаті чого імунна система починає боротися з обома. За таким принципом після стрептококової інфекції розвивається аутоімунний гломерулонефрит, а після гонореї – аутоімунні реактивні артрити.
  • Вплив інфекційного збудника, при якому виникає деструкція або некроз тканин, патологічне зміна їх антигенної структури. Такий розвиток характерний для аутоімунного хронічного гепатиту після перенесеного гепатиту B.
  • Порушення цілісності гематобарьеров, що відокремлюють певні органи і тканини від крові. У нормі антигени клітин цих органів не потрапляють у кров, тому в Т-лімфоцитів в тимусе не відбувається початкова вироблення толерантності до них. До групи забарьерных відносяться клітини головного мозку, щитовидної залози (тиреоциты), В-клітини підшлункової залози, що виробляють інсулін), клітини спермопродуцирующего епітелію. Такий механізм характерний для розвитку хронічного аутоімунного простатиту – клітини, що виробляють сперматозоїди, відокремлені від крові гематотестикулярным бар’єром, цілісність якого може порушитися при інфікуванні, запаленні або травмі, поклавши початок аутоагресії проти тканин простати.
  • Гипериммунитет або імунологічний дисбаланс – стан, при якому порушується селекторний функція тимуса (здатність розпізнавати власні клітини) або виробляється занадто багато лімфоцитів-кілерів, що знищують пошкоджені клітини свого організму. Такі генні мутації часто передаються у спадок.

Від розвитку цих патологій не застрахований ніхто. Однак у більшості випадків хвороб схильні жінки дітородного віку. Генетичний фактор також має значення – ризик значно зростає, якщо в родині вже були випадки аутоімунних захворювань.

Факторами, що забезпечують процес саморуйнування, можуть бути:

  • Вірусні та бактеріальні інфекції.
  • Введення вакцин та лікувальних сироваток.
  • Стреси.
  • Неправильне харчування.
  • Шкідливі звички.
  • Негативний вплив навколишнього середовища (вплив радіаційного або ультрафіолетового випромінювання, забруднення повітря та питної води).

Види

Класифікація аутоімунних захворювань передбачає їх поділ на 3 групи:

  • Органоспецифічні – хвороби, при яких антитіла і лімфоцити спрямовані проти одного або групи аутоантигенов конкретного органу. В основному це забарьерные антигени, до яких відсутня вроджена толерантність.
  • Органонеспецифічні (системні) – захворювання, при яких аутоантитіла і Т-лімфоцити взаємодіють із аутоантигенами різних тканин і навіть органів. Патологічні процеси розвиваються на тлі вже існуючої толерантності.
  • Змішані – включають обидва перерахованих механізму.
  • loading…

Список хвороб

Нервова система

  • Первинні системні васкуліти – група захворювань (більше 15), що викликають зміни в роботі нервової системи. Характеризуються запаленням стінок судин, інфільтрацією їх клітинними елементами, розростанням ендотелію, тромбозом і некрозом.
  • Розсіяний склероз – множинні ураження мієлінової оболонки нервових волокон головного і спинного мозку.
  • Синдром Гійена-Барре – гостре множинне запальне ураження периферичних нервів, що проявляється млявими парезами, порушенням чутливості, вегетативними розладами.
  • Синдром м’язової скутості (хвороба негнущегося людини) – характеризується підвищенням м’язового тонусу, хворобливими спазмами.
  • Тяжка псевдопаралітична міастенія (міастенія гравіс) – підвищена стомлюваність, слабкість (аж до тимчасового паралічу) окремих груп м’язів, які зменшуються в стані спокою.
  • Енцефаломієліт миалгический (нейромиастения або синдром хронічної втоми) – соматичний гостра хвороба, що характеризується постэнцефалитическим ураженням стовбура мозку.
  • Есенціальна нарколепсія – порушення сну, проявляються нічний безсонням, нападами денної сонливості і раптовими засыпаниями, втратою м’язового тонусу при ясній свідомості.
  • loading…

Шкіра та слизові оболонки

  • Бульозні дерматози – бульозний пемфигоид, пухирчатка, герпетиформний дерматит Дюринга. Захворювання характеризується появою на шкірі та слизовій оболонці рота висипань у вигляді бульбашок.
  • Васкуліти з шкірної локалізацією, наприклад, геморагічний (пурпура Шенляйна-Геноха) – ураження дрібних судин (капілярів, венул і артеріол), що проявляється у вигляді мелкоточечной висипки з тенденцією до злиття.
  • Вітіліго – порушення пігментації шкіри, утворення світлих плям на обличчі і тілі.
  • Аутоімунна кропив’янка – поява на шкірі рожевих сверблячих пухирів.
  • Лишайник – виникнення червоних папул на шкірі, а також білих смуг на слизовій оболонці рота, мови, губ, стравоходу, статевих органів.
  • Вогнищева алопеція – випадання волосся, що приводить до їх зменшення або повного зникнення на певних ділянках голови.
  • Псоріаз (лускатий лишай) – поява червоних, сухих, піднятих над шкірою плям – папул, які зливаються між собою, утворюючи бляшки.
  • Системний червоний вовчак – це захворювання сполучної тканини, яке може вражати будь-яку частину тіла (частіше всього – шкіру, кровоносні судини, легені, нервову систему, печінку, нирки, серце, суглоби). Типово поява симетричної шкірної висипки на обличчі у вигляді метелика, світлочутливість.
  • Склероатрофический лихен – шкірне захворювання з утворенням висипу у вигляді білих горбків, найчастіше вражає статеві органи.

Слізні і слинні залози

Синдром Шегрена – хронічне запалення слинних і слізних залоз з лімфоїдної їх інфільтрацією (скупченням лімфоцитів) і наступною атрофією.

Очі

  • Аутоімунний увеїт – запалення судинної оболонки ока, на частку захворювання припадає близько 15% важкої зорової інвалідності.
  • Хвороба Бехчета – хронічний процес з періодичними загостреннями, для якого характерні ураження слизової оболонки очей (кон’юнктивіт), судинної оболонки очей (увеїт), слизової оболонки рота (стоматит), а також статевих органів.
  • Симпатична офтальмія – запальне захворювання другого, до цього здорового, очі, обумовлене поразкою першого.
  • Ендокринна офтальмопатія (витрішкуватість) – органоспецифическое прогресуюче ураження м’яких тканин орбіти і очі, що розвивається на тлі аутоімунного захворювання щитовидної залози.

Щитовидна залоза

  • Хвороба Грейвса (базедова хвороба, дифузний токсичний зоб, тиреотоксикоз) – надлишкова секреція тиреоїдних гормонів. Найбільш частими симптомами є збільшення щитовидної залози, вирячені очі, порушення роботи серця, схуднення (незважаючи на підвищений апетит), пітливість, слабкість, порушення сну.
  • Тиреоїдит Хасімото (тиреоїдит Хашимото, хронічний лімфоцитарний тиреоїдит) – хронічна запальна хвороба щитовидної залози, при якій знижується вироблення гормонів щитовидної залози (гіпотиреоз).

Підшлункова заліза

  • Аутоімунний панкреатит – ураження підшлункової залози та інших органів (жовчовивідних проток, лімфовузлів, кишечника, нирок), на тлі якого можуть розвинутися оперізуючі болі в животі, жовтяниця, порушення травлення, цукровий діабет.
  • Цукровий діабет I типу (інсулінозалежний) – ендокринне захворювання, при якому підвищується рівень цукру в крові. Також характерні: збільшення утворення сечі, спрага, втрата ваги, порушення апетиту, втомлюваність, болі в животі.

Наднирники

  • Хвороба Аддісона – хронічна гормональна недостатність кори надниркових залоз.
  • Хвороба Кушинга (микронодулярная адренокортикальна гіперплазія) – надлишкова секреція гормонів кори надниркових залоз.

Печінка

  • Аутоімунні гепатити – хронічні прогресуючі ураження печінки запального характеру. Часто призводять до цирозу печінки.
  • Первинний біліарний цироз – хронічне деструктивно-запальне ураження жовчних проток, що приводить до розвитку холестазу (зменшення надходження жовчі в кишечник).
  • Холангіт аутоімунний – захворювання зі змішаною картиною гепатиту і холестазу.
  • Холангіт первинний склерозуючий – хронічна холестатична хвороба печінки, якій притаманне запалення, зрощення і фіброз внутрішньо – і позапечінкових жовчних проток, розвиток біліарного цирозу, портальної гіпертензії, печінкової недостатності.

Нирки

  • Гломерулонефрит – хронічний запальний процес у гломерулі (клубочках нирок), що призводить до їх поступового відмирання і заміщення сполучною тканиною.
  • Синдром Гудпасчера – системне ураження капілярів, зачіпає переважно клубочки нирок і альвеоли легень по типу геморагічних гломерулонефриту і пневмоніту.

Кишечник

  • Аутоімунна ентеропатія – специфічна дисфункція лімфоїдної тканини товстої і тонкої кишки у дітей (частіше у хлопчиків), що проявляється сильною діареєю.
  • Хвороба Крона (гранулематозний коліт) – сегментарне пошкодження товстої кишки лимфоцитарными гранульомами і виникнення проникаючих щілиноподібних виразок.
  • Неспецифічний виразковий коліт – розвивається як хронічне дифузне запалення слизової оболонки кишечника з утворенням великих неглибоких виразок.
  • Целіакія (глютенова ентеропатія) – нездатність кишечника приймати і засвоювати продукти, що містять глютен.

Шлунок

Перніціозна (або В12-дефіцитна) анемія – порушення кровотворення внаслідок нестачі в організмі вітаміну В12. Часто виникає на тлі атрофічного гастриту.

Легкі

  • Аутоімунна форма бронхіальної астми (алергічна) – порушення роботи дихальної системи з нападами задишки, кашлю, відчуттям тяжкості в грудній клітці.
  • Саркоїдоз – захворювання легень (а також лімфатичних вузлів, печінки, селезінки та інших органів) з утворенням гранульом (вузликів) в уражених тканинах.
  • Фиброзирующие альвеолиты – обширні ураження альвеол і інтерстиціальної тканини легень, що призводять до розвитку фіброзних змін (розростання сполучної тканини з утворенням рубців) і дихальної недостатності.

Кров і судини

  • Антифосфоліпідний синдром – комплекс поразок, що включає венозні та артеріальні тромбози, акушерські патології, тромбоцитопенію та інші неврологічні, шкірні, серцево-судинні, гематологічні порушення.
  • Аутоімунна гемолітична анемія – зменшення кількості еритроцитів при незмінному (нормальному) стані кісткового мозку.
  • Аутоімунна нейтропенія – повне або майже повна відсутність поліморфноядерних лейкоцитів при нормальних показниках лімфоцитів та інших елементів крові.
  • Хвороба Кавасакі – гостре гарячкове захворювання дитячого віку, при якому в коронарних та інших судин можливе утворення аневризми, тромбози, розриви судинної стінки.
  • Хвороба Такаясу (гігантоклітинним артеріїт) – розвиток у стінці великих артерій запалення, що приводить до їх облітерації (заращению).
  • Гемолітична хвороба новонароджених – руйнування еритроцитів дитини внаслідок несумісності крові з кров’ю матері.
  • Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) – первинний геморагічний діатез, зумовлений підвищеною схильністю тромбоцитів до агрегації (склеювання).
  • Мікроскопічний полиангиит (васкуліт гіперчутливості) – генералізоване некротизирующее ураження дрібних судин шкіри, легенів і нирок.
  • Пароксизмальна холодова гемоглобінурія (гемолітична хвороба охолодження) – гостре розвиток гемоглобінурії (поява гемоглобіну в сечі) в результаті охолодження тіла на тлі загального здорового стану організму.
  • Синдром Вегенера – некротичний гранулематозний артеріїт системного характеру з переважним ураженням дихальних шляхів (зазвичай верхніх) і нирок.
  • Синдром Чардж-Стросса – вроджене захворювання, що приводить до розвитку частих і важко протікають нападів бронхіальної астми і появи ознак системного васкуліту.
  • Вузликовий поліартеріїт (вузликовий періартеріїт) – запально-некротичне ураження стінок дрібних і середніх вісцеральних і периферичних артерій.

Серце

  • Міокардит – запалення м’яза серця (міокарда).
  • Ревматична лихоманка – запалення сполучної тканини, для якого характерні висока температура, ревмокардит (болі в серці, задишка, порушення серцевого ритму), ураження суглобів.

М’язи

  • Дерматоміозит (хвороба Вагнера) – захворювання сполучної тканини з переважним ураженням скелетної і гладкої мускулатури, порушенням рухової функції, появою на шкірі почервоніння і набряку.
  • Поліміозит – запалення м’язової тканини переважно поперечно мускулатури кінцівок, яким супроводжують біль, слабкість та атрофія уражених м’язів.
  • Ревматична поліміалгія – скутість і болі в різних групах м’язів (стегон, плечей, хребта, шиї, сідниць), що супроводжуються лихоманкою і інтоксикацією.

Суглоби

  • Хвороба Бехтерева (анкілозуючий спондилоартрит) – запальне ураження малорухомих суглобів і зв’язок хребта. Поступово розвивається окостеніння, хребет втрачає еластичність і функціональну рухливість.
  • Ревматоїдний артрит – системне захворювання сполучної тканини з ураженням дрібних суглобів (зазвичай кистей і стоп), в яких починається незворотний ерозивно-деструктивний процес.

Сполучна тканина

Системна склеродермія – хвороба сполучної тканини з порушенням мікроциркуляції, запаленням і генералізованим фіброзом. Вражає шкіру, судини, внутрішні органи (легені, нирки, серце, систему травлення), опорно-руховий апарат.

Симптоми

Кожне захворювання має характерними проявами – від випадіння волосся і висипань на шкірі до болю в суглобах і проблем з шлунково-кишковим трактом. Загальними для аутоімунних хвороб симптомами є втома, запаморочення, незначне підвищення температури тіла. Особливу увагу слід звернути на погіршення стану після прийому вітамінів або імуностимулюючих препаратів (на основі женьшеню, ехінацеї).

Діагностика

Аутоімунні захворювання зазвичай протікають на тлі інших хвороб, що значно ускладнює постановку діагнозу. Для імунологічної та лабораторної діагностики проводяться аналізи крові.

Дослідження передбачають виявлення і відстеження наростання титру певних автоантитіл, і ґрунтується на наступних ознаках:

  • Виявлення лімфоцитів, налаштованих проти антигенів тканини, в якій відбувається аутоімунний процес.
  • Наявність у сироватці крові специфічних аутоантитіл.
  • Зміна кількості Т-лімфоцитів, викликають порушення толерантності.
  • Присутність імунних комплексів (зв’язок антитіл з антигенами ураженої тканини) в сироватці крові або осередку ураження.
  • Визначення фенотипу HLA (антигенів тканинної сумісності).
  • Позитивний ефект від специфічного лікування.

Лікування

Залежно від виду захворювання можуть бути призначені наступні групи медикаментів:

  • Препарати-імуносупресори – пригнічують роботу імунної системи. У цю групу входять кортикостероїдні гормони, цитостатики, антиметаболіти, деякі антибіотики.
  • Імуномодулятори – застосовуються для досягнення рівноваги між різними компонентами імунної системи (тобто різними видами лімфоцитів). Сюди відносяться препарати переважно природного походження (на основі родіоли рожевої, ехінацеї пурпурової, женьшеню).

Також проводиться розробка нових методів лікування:

  • Повна заміна імунних клітин – знищення імунітету і переливання крові з новими лімфоцитами. Метод успішно пройшов клінічні випробування, але застосовується у виняткових випадках, коли життя пацієнта в небезпеці.
  • Заміна дефектного гена – у разі успішних випробувань дозволить захистити людей від придбання аутоімунного захворювання, а також припинити передачу небезпечного гена від носія нащадкам.
  • Синтез штучних антитіл-кілерів – науковий напрямок по створенню антитіл, що знищують виключно хворі і вийшли з-під контролю лімфоцити. З його допомогою можна буде вилікувати пацієнта, не пригнічуючи повністю його імунітет.

Дієта

Є нелекарственным методом усунення аутоімунних захворювань. Особливо ефективна при органоспецифических хворобах, коли порушена цілісність захисного бар’єру.

Відновити непроникність клітинних мембран допомагають:

  • Мононенасичені жирні кислоти – складові риб’ячого жиру, рослинних олій, багатих фосфоліпідами (масло виноградних кісточок, оливкова, лляна, конопляна, кедрове).
  • Біологічно активні добавки, значно прискорюють регенерацію мембран (Гінкго Білоба).

Багато лікарів вважають нормальне функціонування шлунково-кишкового тракту основним умовою для позбавлення від аутоімунних хвороб.

Для цього необхідно в достатній кількості вживати продукти, що містять вітаміни (A, В6, В9, В12, С, D, E, K), мінерали (залізо, йод, магній, мідь, селен, цинк), антиоксиданти, клітковину:

  • Якісне м’ясо (дичину), субпродукти;
  • риба і молюски;
  • продукти, багаті гліцином (сполучна тканина, суглоби, шкіра, кістковий бульйон);
  • різноманітні овочі у великих кількостях, особливо – зеленого кольору;
  • якісні рослинні олії;
  • фрукти (але не більше 10-20 грам фруктози в добу);
  • пробіотичні продукти (ферментовані квашені овочі або фрукти, чайний гриб, кефір або йогурт з кокосового молока);
  • вода.

Рекомендується також суттєво знизити споживання або зовсім виключити з раціону такі речовини:

  • Лектини – білки, що ускладнюють травлення. Містяться в зернових, бобових, крупах.
  • Глютен – різновид лектинів, підвищує проникність кишечника і активує імунну систему (крохмаль).
  • Інгібітори ензимів – перешкоджають роботі травних ферментів, у великій кількості призводять до розладу ШКТ. Містяться в зернових, бобових, крупах, сирих горіхах.
  • Сапоніни і глікоалкалоїди – токсичні речовини, що сприяють проникності кишечника та активізації імунної системи. Входять до складу представників родини пасльонових (баклажани, перець, помідори, картопля), насіння, хімічно оброблених продуктів.
  • Фітати і фитиновые кислоти – корисні тільки в малих кількостях, коли виконують функцію антиоксидантів. Їх містять все насіння, включаючи зернові, бобові, крупи, насіння, кави, какао.
  • Вуглеводи (цукру, крохмалисті овочі, газованої води, соуси, соки, харчові добавки) – підвищують кількість продуктів окислення і сприяють розвитку запальних процесів в організмі.
  • Молочні продукти – містять інгібітори травних ферментів, важкозасвоювані білки.
  • Алкоголь – в його склад входять токсичні речовини, що збільшують просвіти між клітинами в кишечнику і підвищують проникність кишечника.
  • Транс-жири – блокують мембрани клітин, що містяться в маргарині, смажених продуктах, майонезі.

Додаткові рекомендації:

  • Пропорція Омега-6 і Омега-3. Жирні кислоти, що дуже важливі для організму, але вживати їх потрібно в співвідношенні 1:1-1:4. Велика кількість Омега-6 може викликати запалення і дисбактеріоз. Омега-3, навпаки, зменшує запалення і коригує роботу імунної системи.
  • Баланс гормонів голоду. Ці гормони відповідають за відчуття голоду і насичення і відносяться до модуляторам імунної системи. Для їх регулювання необхідно позбутися від звички частих перекусів і приймати їжу 3-4 рази на день великими порціями.
  • Регулювати прийом медикаментів. Багато препарати сприяють виникненню перфорації кишечника і дисбактеріозу, тому разом з лікарем бажано підібрати альтернативи таким лікам: нестероїдні протизапальні засоби, кортикостероїди, інгібітори протонної помпи, блокатори гістамінових рецепторів, антибіотики, гормональні контрацептиви.

При вагітності

Аутоімунні захворювання впливають на прогноз вагітності як для матері, так і для плода, і можуть стати причиною викидня, передчасних пологів, народження мертвої дитини. При цьому в період виношування можливо як загострення хвороби, так і перехід її в стійку ремісію. Ще однією проблемою стає прийом медикаментів – більшість препаратів вагітним жінкам протипоказані. Регулярне відвідування лікаря і перевірка аналізів в цей час обов’язкові.

У дітей

Аутоімунні захворювання можуть виникнути і в дитячому віці. Найпоширенішими є:

  • Ювенільний ревматоїдний артрит – проявляється до 16 років;
  • системний червоний вовчак – може виникнути при народженні, але частіше проявляється в період від 3 до 15 років;
  • інсулінозалежний цукровий діабет;
  • хвороба Бехтерева;
  • вузликовий періартеріїт;
  • аутоімунна гемолітична анемія;
  • тиреоїдит Хасімото;
  • симпатична офтальмія;
  • холодова гемоглобінурія.

Проблемою лікування дітей є застосування стероїдних препаратів, що впливають на зростання пацієнтів. Також дитина з аутоімунним захворюванням може відчувати серйозні психологічні розлади з-за насмішок з боку однолітків.

Профілактика

Спосіб життя безпосередньо впливає на імунітет і рівень запалення, і може сприяти як розвитку захворювання, так і зцілення.

Для нормального балансу гормонів в організмі необхідно дотримуватися наступних рекомендацій:

  • Уникати стресів. Гормон стресу (кортизол) сприяє проникності кишечника і погіршує стан імунної системи.
  • Дотримуватися здорового режиму дня. В організмі відбувається безліч процесів, пов’язаних зі зміною дня і ночі у межах 24-годинного періоду. Ці процеси регулюються гормонами, основні з яких – кортизол і мелатонін – відповідають за імунну діяльність.
  • Дотримуватися режим відпочинку. Відсутність якісного повноцінного сну негативно позначається на виробленні гормонів.
  • Налагодити кількість прийомів їжі. Режим харчування, що складається з 2-4 повноцінних порцій на день, сприяє рівновазі гормонів голоду в організмі. Виняток – пацієнти, органи травлення яких не в змозі переробляти велику кількість їжі за 1 раз.
  • Регулярно робити фізичні вправи, активність повинна бути помірною.
  • Більше радіти – спілкуватися з дітьми і тваринами, підібрати хобі – це сприяє нормалізації рівня гормонів.
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
(0 голосів, в середньому: 0 з 5)

Читайте Також: